[概述]第二节　肺静脉闭塞性疾病

肺静脉闭塞性疾病( pulmonary veno-occlusive disease ， PVOD )是一种可引起肺动脉高压的临床综合征，是引起肺动脉高压的不常见原因。一些报告表明， PVOD易误诊为特发性肺动脉高压，占特发性肺动脉高压的5% ～ 20% ［ 1 - 2 ］ 。PAH通常是不可治疗的疾病，发病率和死亡率均高。PVOD预后差，因误诊为肺动脉高压予特异性治疗可引起致命性肺水肿。在肺静脉闭塞性疾病累及的部位为小叶间隔和小叶间隔前的毛细血管和毛细血管后小静脉和微静脉。目前， PAH的治疗似乎对PV ......