混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是Sharp等于1972年提出的一种新的结缔组织病。临床上表现为系统性硬化、系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、类风湿关节炎等的混合,而又不能确定其为任何一种结缔组织病,同时以伴有高滴度抗核糖核蛋白(RNP)抗体为特征。有报道使用血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利10mg/d联合泼尼松龙口服方案,成功治疗MCTD的肺动脉高压,大大改善了本病的预后。 ......