[概述]第四章 局灶性节段性肾小球硬化

原发性局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）于1957年由Rich首先描述，临床病理特点是部分肾小球出现节段性瘢痕，临床上以大量蛋白尿及肾病综合征为突出表现。最近，还发现TRPC6基因（编码足细胞的一种钙离子内流通道）变异、CD2AP基因（编码足细胞上CD2相关蛋白）变异，PLCE1基因（编码足细胞上磷脂酶Ce）变异也与家族性FSGS发病相关。在非移植的肾病综合征患者中，仅发现少数患者（如激素抵抗的先天性肾病综合征患者）经血浆置换治疗可减少 ......