[速览]卟啉病

卟啉病（porphyria）原称血紫质病，是血红蛋白形成过程中因遗传上或后天获得的缺陷使卟啉代谢发生紊乱，卟啉及卟啉前体生成增多、排泄增加并沉积于组织所造成的一组以皮肤、腹腔脏器及神经病变为主要症状的疾病。卟啉病的临床表现和分类十分复杂，根据卟啉合成场所可将卟啉病分为肝性和红细胞生成性两型，但进一步如何再分尚未完全解决。急性间歇性卟啉病（acute intermittent porphyria，AIP），又称瑞典遗传性卟啉病、急性卟啉病、肝性卟啉病等，属常染色体显性遗传。本病粪卟啉原Ⅲ氧化酶有缺陷，急性发 ......