运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)是一组原因未明的选择性损害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞以及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现主要为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、无力、肌纤颤或束颤,和上运动神经元(锥体束)损害的体征。临床上有进行性脊肌萎缩(spinal muscular atrophy,SMA)、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)和肌萎缩 ......