临床研究表明CPVT是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室性心动过速导致发作性晕厥。另一些情况下,室性心动过速(室速)转为心室颤动(室颤),若无及时心肺复苏可导致猝死。CPVT在人群中的的流行率尚属未知,大约为1 ∶ 10 000,远低于其他遗传性心律失常如LQTS 1 ∶ 2500。CPVT致死率很高,未经治疗的患者80%在40岁前会发生晕厥、室速、室颤,总病死率为30%~50%(图2 - 1 - 4 -.CPVT患者经运动平板试验可重复诱发室性心 ......