脱屑性间质性肺炎( desquamative interstitial pneumonia , DIP )是特发性间质性肺炎的一种少见类型。在小儿诊断的DIP ,与成人不同,与吸烟无关,多为表面活性物质( SP-C )和ABCA3基因突变所致[ 3 ] 。非特异性间质性肺炎是常见的特发性间质性肺炎之一,其临床与影像学与脱屑性间质性肺炎有许多共同之处,可有咳嗽、呼吸困难,肺CT均以磨玻璃影为主,但脱屑性间质性肺炎有吸烟史或需要病理进一步鉴别。在小儿DIP对激素治疗反应差,较成人预后差。 ......