[速览]二、原发性血小板增多症

原发性血小板增多症（ET），或称特发性血小板增多症、出血性血小板增多症，是累及巨核细胞系的一类MPNs，ET的确切发病率现今不清，该病发病率0.6～2.5 / 100 000人，好发于50～60岁，无性别差异。另一高发年龄是30岁，特别是女性，少见于儿童，需排除遗传性血小板增多症。不过值得指出的是，PV患者中纯合JAK2 V617F突变较多，而ET患者中杂合突变较多，且该类患者具有PV的特征如较高的血红蛋白值和白细胞计数以及更低的EPO水平等，不排除是处于早期的PV。在MPNs中，ET患者具有较长的生存期 ......