棘红细胞增多性舞蹈症( chorea-acanthocytosis , ChAc )又称神经棘红细胞增多症( neuroacanthocytosis ) ,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,主要以渐进性运动增多和红细胞形态异常改变为临床特点,最早由Estes等人报道。除了最为常见的锥体外系症状外,部分患者还可能合并癫痫、精神异常及认知功能受损。至今,我们尚不能完全明确该病的确切病理生理机制,除了常规的镇静、抗胆碱药物及多巴类制剂治疗外,外科手术治疗ChAc也偶见报道,并取得了可喜的疗效。ChAc患者尾状核头 ......