[概述]一 概 述

丹麦医师Hirschsprung在1866年首次报告了以结肠扩张肥厚为特征的病变，并称之为巨结肠，或赫尔施普龙（Hirschsprung ’ s disease，HD）。先天性巨结肠病变的机制是远段结肠的黏膜下层和肌间神经节细胞缺乏，所以也称为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠（aganglionan megacolon，AM）。大量的基础研究和临床事实表明这类在病理机制上与HD相似的肠道神经系统的病变和由之而引起的继发病变是临床上的一个重要问题，值得重视。 ......