[病因学]【病因和发病机制】

病因尚不明确，遗传和免疫因素被认为是主要发病因素。正常人胆管细胞表达HLA-Ⅰ类分子（A、B和Cw），而不表达HLA-Ⅱ类分子（DR、DQ和DP），但是PSC患者的胆管细胞则异常表达HLA-Ⅱ类分子。PSC常同时合并溃疡性结肠炎等其他自身免疫病，另外胆管周围CD4 + T淋巴细胞浸润的现象也说明免疫因素介导的病理损伤是本病的重要发病机制。PSC患者血清IgG和IgM水平升高，可检测到核周型中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）、抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）等现象都说明免疫因素是该病的重要发病机制。P ......