原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以肝内外胆管炎症和纤维化为特征的慢性胆汁淤积性肝病,病程最终可致胆汁性肝硬化,门静脉高压,肝功能衰竭和死亡。PBC终末期患者不可避免地将在有限的时间内死于肝功能衰竭和相关严重并发症,目前除肝移植外尚无特别有效的治疗方法能显著延长患者的寿命和提高生活质量。总体来讲,PBC患者肝移植术后的生活质量优于其他肝移植指征的受者。肝移植不仅延长了这些患者的生存期,还显著改善了生活质量,是目前终末期PBC患者的最有效治疗手段。 ......