朗格汉斯细胞组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis ,以前称为组织细胞增多症X )是一组肉芽肿性炎性病变,并非真正肿瘤。其特征是起源于骨髓的朗格汉斯细胞增殖并含有成熟的嗜酸性细胞。这种疾病侵犯骨髓之网状内皮成分、实质器官和皮肤,包括三种类型:嗜酸性肉芽肿(占75% ) 、 Hand-Schuller-Christian病(占15% ) 、 Letterer-Siwe病(占10% ) 。嗜酸性肉芽肿好发于扁平骨和脊柱,长骨的骨干或干骺区,手足部少见。据估计,多发骨病变的 ......