髓质海绵肾为先天性髓质囊性病变的一个类型,无明显遗传倾向。发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中,在集合管形成时中断,引起集合管远端的增大、扩张。病理特征性改变为肾集合管的柱状和小囊状扩张,直径在1~6mm之间,切面上呈细孔海绵样改变,病变只累及集合管远端。50%以上的病例,囊状扩张的集合管内可出现钙盐沉积。本病可单侧或双侧肾脏发病,也可局限于单个肾乳头(图11‐。CT:钙化表现为沿肾乳头及锥体分布的多发、簇状高密度影,集合管扩张表现为髓质内多发小.B ﹒静脉尿路造影:双侧肾盏轮廓不规则,肾乳头区见多发斑片 ......