[治疗]七、治疗

肺动脉高压是一种严重威胁儿童生命的疾病。近10年来，随着前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等新疗法在儿科的逐步应用，儿童PAH的治疗取得了明显进步，但其长期结局仍然难以令人满意。由于目前有关小儿PH靶向治疗的随机对照研究资料非常有限，多是参照成人PH治疗的指南和治疗策略。除了需对明确的病因进行治疗外，仍然以吸氧、利尿、强心等支持治疗为基础，右心导管检查对初始治疗PH患儿非常重要，因为该手段还可了解患儿的急性肺血管扩张反应性。Yung等在IPAH /遗传性动脉性PH （ HPAH ）患儿 ......