由于红细胞寿命的缩短,破坏加速,骨髓造血功能不能补偿红细胞的损耗,临床上因具有溶血和贫血的明显表现,称为溶血性贫血。溶血引起胆红素升高致出现黄疸时为溶血性黄疸。溶血性贫血按遗传因素存在与否分为先天性(遗传性)溶血性贫血与后天获得性溶血性贫血两大类。先天性(遗传性)溶血性贫血的发病原因主要是因为红细胞本身的遗传性内在缺陷,容易在单核-吞噬细胞系统内被破坏所致。此类贫血的发病机制基本上可分为: ①血红蛋白病,如地中海贫血。此处仅简单介绍几种稍为常见的先天性(遗传性)溶血性贫血。他们还对部分β地中海贫血也进行了 ......