肺动静脉瘘是一种罕见的肺血管畸形,发病率约为( 2 ~。肺动静脉瘘为肺动脉分支与肺静脉分支之间有一个或数个直接相连的异常血管短路,形成一个或多个血管样囊腔。肺动静脉瘘形成的原因可能包括: ①肺芽时期,动静脉丛之间原始链接间隔发育障碍造成毛细血管发育不全。多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩张形成肺动静脉瘘。这类患儿预后较差,致死率高于50% 。大约60%的肺动静脉瘘患儿有Rendu-Osler-Weber综合征。弥漫型:可局限于一个肺叶或遍及双肺,动静脉之间仅有多数细小瘘管相连,而无瘤囊形成。同时,由 ......