先天性胆管扩张症又名先天性胆总管囊肿,于1723年Vater首例报道,1852年Doug‐las对其症状学和病理特征进行详细介绍,限于当时条件仅发现胆总管的囊性扩张,因此称为胆总管囊肿。一个多世纪以来,随着对本病认识的加深,近年来所报道的病例日益增多,为较常见的先天性胆道畸形,病变可以发生在除胆囊以外的肝内、肝外胆道的任何部位,不一定限于胆总管,其特点是胆管的囊性改变,扩张胆管的形态,基本上是囊状扩张和梭状扩张两种类型。 ......