[病因学]三、限制型心肌病

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM）是指由于心肌或／及心内膜的疾病导致室壁僵硬度增加，心室充盈受损，以舒张功能障碍为特征的一组疾病，此时心室的收缩功能大多正常。多种情况均可导致RCM，可以是无明显病因可循的原发性限制型心肌病，亦可继发于全身性疾病或医源性因素。5 ﹒神经鞘脂贮积病：Fabry病是一种X连锁隐性遗传病，由于溶酶体α‐半乳糖苷酶A缺乏而导致糖鞘脂代谢紊乱，糖脂沉积于皮肤、肾脏及心肌组织溶酶体内，可累及心肌、血管内皮、传导组织及瓣膜，男性因致病基因完全表达 ......