[概述]四、噬血淋巴细胞组织细胞增生症

噬血淋巴组织细胞增生症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis ， HLH ）包括原发性HLH和继发性HLH 。继发性HLH又分为感染相关性和肿瘤相关性HLH 。目前认为是一种非肿瘤性增生紊乱性疾病，主要特征为吞噬性巨噬细胞和淋巴细胞广泛堆积、浸润组织器官，同时伴有高细胞因子血症，导致多器官脏器的损害。脾、淋巴结、骨髓、肝、皮肤和脑脊膜是最易受累的部位。继发性HLH中感染相关诱发因素以EB病毒最多见，肿瘤相关HLH中以淋巴瘤为原发疾病者多见，部分患者继发于原发性免疫缺陷病（ ......