肾母细胞瘤( nephroblastoma )是起源于后肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤,多发生于儿童, 98%的患者年龄小于10岁,是儿童肾脏最常见的恶性肿瘤。多数为散发性,但也有家族性病例的报道(占1% ~ 2.4% ) ,以常染色体显性方式遗传,伴不完全外显性,部分患者可伴有不同的先天畸形。分期低、分化好的组织学类型,即使含有小灶性间变的肾母细胞瘤,预后较好。大多数以胚芽组织为主要成分的肾母细胞瘤治疗敏感,但经化疗后,仍有大量胚芽成分对治疗不敏感的肾母细胞瘤患者生存期缩短,在国际儿童肿瘤协会( SIOP ......