单纯性肺动脉瓣狭窄是指室间隔完整,肺动脉瓣环正常,仅仅由于肺动脉瓣本身发育不良所致的狭窄(图17-3 )。它是一类常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的8%~10%。肺动脉瓣狭窄原因未明,基因异常可能是原因之一,家族性发病亦有报道。图示三叶瓣形成的肺动脉瓣狭窄,可见三个瓣叶交界粘连,开放受限,中央开口狭窄.有的瓣叶为二瓣化畸形,同样有瓣叶交界的粘连和融合.在年龄大的儿童或成人,瓣叶继发增厚,朝向肺动脉侧的瓣叶可有细小的赘生物甚至钙化(图17-4 )。由于肺动脉瓣狭窄,血流高速冲击主肺动脉壁,长时间后主肺 ......