长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以晕厥、心律失常和心脏性猝死为特征的遗传性疾病。离子通道编码基因突变导致遗传性LQTS(congenital long QT syndrome,cLQTS),至今cLQTS共发现7种不同的基因,超过400个基因突变。通常与抗心律失常药、抗组胺药和抗精神病药有关。大多数导致QT间期延长的药物阻滞心肌细胞延迟整流性钾流快速成分(I Kr),类似HERG基因突变所导致的LQT2。1%~8%的患者接受QT间期延长药物会表现出QT间期延长或发展为TdP。因 ......