成骨不全(osteogenesis imperfecta)又称脆骨病(fragilitas ossium或osteopsathyrosis)和骨膜发育异常(periosteal dysplasia),是一种全身性结缔组织病,累及骨骼、内耳、巩膜、皮肤、韧带、肌腱和筋膜等组织和器官,属常染色体隐性或显性遗传。在组织学上,由于成骨细胞活力减低或缺乏成骨细胞而造成骨质形成障碍,从而导致骨质脆弱而易发生骨折。一般将成骨不全分为先天性和晚发性两型:先天性成骨不全又称Vrolik氏病,多数为粗骨型。晚发性成骨不全又称 ......