自1791年报道了第一例“ Mondini ”畸形之后,人们几乎将所有先天性骨性小耳蜗畸形均称之为“ Mondini ”畸形。Reisener描述了耳蜗内无结构,呈囊性改变,称之为“空耳蜗”。我们采用组织病理学研究了21例先天性骨性耳蜗畸形患者的颞骨,同时设置正常对照,圆塞状块切取颞骨后行火棉胶切片(水平切片),苏木素-伊红染色后光镜下观察蜗管长度和蜗轴长度。首次报道对这些患者进行了人工耳蜗植入术,之后又有多家陆续报道成功的病例,成为人工耳蜗植入术的适应证之一。但另外的报道对2例仅有3000个神经元的患者 ......