[速览]二、皮质基底节变性

皮质基底节变性（cortical‐basal ganglionic degeneration，CBGD）是Rebeiz于1967年首次报告的伴有神经元退行性改变的皮质、齿状核和黑质变性病例。临床表现有不对称性的PDS、构音障碍和智能减退等，查体除认知功能障碍和PDS外，还可见失用、肌张力障碍、肌阵挛、强握反射和异己手征。首发症状多为垂直性注视麻痹，病程中反复出现发作性的向后跌倒，PDS症状为对称性的，以颈肌和躯干肌肉张力增高为著，形成眼球垂直活动受限和头颈后仰的特殊体位，头颅MRI可见中脑顶盖和被盖部明显 ......