先天性腹壁肌肉发育不良是一种罕见的先天性畸形。其主要病变为腹壁肌肉纤维缺如,由一层薄的没有功能的纤维结缔组织代替。病变可以发生在单块肌肉或其一部分,也可以是整块肌肉发育不良。一般来说单块肌肉缺如比整组肌肉缺如多见,单侧缺如比两侧缺如多见。如按腹壁肌肉缺如发生率的高低次序排列,依次为腹横肌、脐下腹直肌、腹内斜肌、腹外斜肌、脐上腹直肌。具有上述典型表现者称先天性腹肌发育缺陷综合征(prune‐belly syndrome),或称梅干腹综合征。2例虽有泌尿系畸形,但肾及排尿功能良好,仅做腹壁折叠术,均顺利恢复, ......