先天性胆管闭塞可涉及胆管的任何部分或涉及所有的胆管,闭塞可为部分性或完全性。临床上患儿于出生时或出生后3周内即出现严重的阻塞性黄疸。不论有无黄疸,患儿的大便于出生时即呈白色或灰白色。真正的双胆囊很少见,具有两个完全隔开的胆囊腔,并各有一个胆囊管将其引流,有时并具有各自的胆囊动脉。双房胆囊表示一个胆囊完全被分隔成两个腔,但为同一个胆囊管所引流。某些病例肝内胆囊未能外移,持续存在于肝内,此种胆囊收缩功能差,易合并感染,常有结石形成,少数病例合并胆囊癌。迷走肝管或胆囊管与肝管的异常连接是可以遇到的正常变异,前者 ......