[辅助检查]（二）原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis）［148～150］

原发性硬化性胆管炎是一种原因不明的自体免疫性疾病，特征是弥漫的炎症和肝及胆管支纤维化、炎性破坏和肝内外胆管纤维化，导致进行性胆管狭窄，胆汁性肝硬化和肝损害。不仅累及肝外胆管，还常累及肝内胆管，甚至胆囊也不幸免。多数病人可累及整个胆道系统，多灶性狭窄，肝内胆管如枯枝状为其特征（图5 －。常与溃疡性结肠炎、炎症性肠病、Sjiogren综合征、系统性红斑狼疮合并发生，最近报道并发自身免疫性胰腺炎，即所谓非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎，或称为原发硬化性胆管炎胰侵犯，原因不明，可认为是胆系进行性炎症及纤维化过程扩展和 ......