[临床表现]第五节　噬血细胞综合征（HLH）

噬血细胞综合征（ hemophagocytic syndrome ）是一种单核巨噬细胞系统的反应增生性疾病，亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（ hemophagocytic lymphohistiocytosis ， HLH ） ，又称噬血细胞性网状细胞增生症（ hemophagocytic reticulosis ） 。穿孔素（ PRF ）编码基因突变可见于20% ~ 40%的FHL患者、 UNC13D （ 17q25 ）和STX11 （ 6q24 ）基因突变可见于10% ~ 20%的FHL患者。60% ......