[速览]法洛四联症

临床特征：法洛四联症由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大4种畸形组成。肺动脉狭窄可表现为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁或分支肺动脉狭窄，以右心室漏斗部狭窄居多。90%病例属于膜周部室间隔缺损。主动脉部分起于右心室，骑跨在室间隔上，20%～25%的病例主动脉弓和降主动脉位于右侧。法洛四联症最常见的合并畸形为房间隔缺损或卵圆孔未闭。在四种畸形中肺动脉狭窄是最重要的病变，是决定患儿的病理生理、病情严重、乃至预后的主要因素。 ......