[速览]第四节 抗活化的蛋白C症与FⅤLeiden

活化的蛋白C（APC）是一个具有强烈抗凝作用的丝氨酸蛋白酶，通过灭活因子Ⅴ a和Ⅷ a抑制血块形成。1993年Dahlbank等在一组血栓形成患者血浆中加入APC后，其PT、APTT未能像正常标本有明显延长，他们将此现象称之“抗活化的蛋白C ”现象（APCR）。1994年Bertina等通过基因分析揭示了产生APCR现象是F Ⅴ基因突变所致，产生的异常F Ⅴ分子，称F Ⅴ Leiden。临床表现以静脉血栓为主，也是脑静脉血栓形成的危险因子，虽然有动脉血栓形成和急性心肌梗死发生，但不多见，发病年龄在18～5 ......