肺动脉高压现代靶向治疗药物虽然能够改善患者的血流动力学、右心功能状态、临床症状和运动能力,推迟临床恶化时间,改善生活质量,延长预期寿命,但是患者对靶向药物治疗的反应存在不确定性,一些患者虽然经过内科最佳治疗,病情仍然持续进展。另外一些患者虽然起始治疗有效,但在治疗过程中可能会突然病情恶化而死亡。REVEAL研究提示,硬皮病合并肺动脉高压患者一年生存率要显著低于IPAH ,而原有肺部疾病继发肺动脉高压( APAH ) ,比如慢性阻塞性肺疾病( COPD ) 、肺纤维化、结节病,也使得死亡率增加,而且APAH ......