[病理生理]【病理生理】

PAH的病因多种多样，但肺血管的重构是其基本特征。所谓肺血管重构是指肺动脉在受到各种损伤或缺氧等刺激之后，血管壁组织结构及其功能发生病理改变过程，包括内皮损伤、增殖，平滑肌细胞增殖，从而导致血管中层增厚，胶原蛋白过度沉积，小血管闭塞等。此过程一般起始于外周阻力血管，随着整个肺循环阻力持续上升到一定阶段，近端的大血管-主肺动脉壁等也开始发生重构。所谓丛样病变是严重PAH血管的一种重要表现形式，是肺动脉内皮细胞的无序增生，最后在小肺动脉管腔内形成一些实际没有血流通过的很多微小的无效血管。不同原因的PAH丛样病 ......