[辅助检查]三、抗肾小球基底膜抗体

肾小球基底膜的主要成分是细胞外基质蛋白：Ⅳ型胶原、层粘连蛋白、纤维连接蛋白和蛋白多糖。抗肾小球基底膜抗体的靶抗原位于Ⅳ型胶原上。型胶原分子由三条分子量为170k D的链组成。这些链形成数个三股螺旋的结构域，结构域之间被不能形成螺旋的氨基酸序列分开。一个紧密的螺旋区（7S结构域）位于氨基末端，并且在羧基末端有一个球形柄状结构（NC1结构域）。系统性血管炎相关自身抗体包括抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体(AECA)和抗肾小球基底膜抗体。ANCA谱中抗PR3抗体和抗MPO抗体,为原发性小血管炎特 ......