[诊断]第六节 原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是由免疫介导的肝内小胆管炎症性疾病，胆管被肉芽肿破坏导致胆管闭塞及持续性胆管炎，引起肝纤维化、肝硬化，除非施行肝移植，最终肝功能衰竭。初期对于无症状患者的随访表明，50%的患者在10年内表现出症状。大量研究表明尽管无症状患者的进展较有症状患者慢，但不管无症状还是有症状，其生存期明显较常人短，有症状患者的平均生存时间为8年，而无症状患者接近16年。在过去20年，大量随机对照试验表明PBC的自然病程差异较大，约1／3无症状患者5年 ......