[速览]六、马方综合征

家族结缔组织疾，四肢管骨长又细。口诀解读：马方综合征是一种家族性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，其病变主要累及眼、骨骼和心血管系统。临床患者身材较高，四肢细长，肌肉张力降低，关节活动度增加。临床怀疑本病者，应摄四肢骨照片并测量掌骨指数，同时应重点对双眼和心脏进行专科检查，根据骨骼X线表现及相应眼和心血管改变，大多数都可得到正确诊断。D ．双小腿正位，示双侧掌、跖骨及近侧指、趾骨细长，皮质普遍变薄，骨小梁纤细，掌骨指数增大，双侧股骨及胫骨腓骨骨干变细，皮质变薄，密度减低. ......