[概述]（四）Kallmann综合征

是一种罕见的先天性疾病，常常具有两个显著的特征：先天性不可逆的促性腺激素缺乏和嗅觉缺失。通过流行病学的研究发现，在男性群体中的发病率约为1 / 10 000，男性多于女性。Kallmann综合征在1944年首先由Kallmann报告而得名。Kallmann综合征常常合并其他器官的畸形，如：单侧肾脏发育畸形、虹膜裂或虹膜缺失、色盲、耳聋、眼运动不能、唇裂和腭裂等。有的Kallmann综合征的患者被确诊后的几年内，未进行任何治疗，但患者症状消失，外生殖器发育，第二性征改善，血清内分泌学检查出现内源性促性腺激素 ......