朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans ’ cell histiocytosis,LCH)以前名为组织细胞X病,是一类全身各系统均可累及的全身性疾病,它包括Letterer鄄Siwe病、Hand鄄Schuller鄄Christian、嗜酸性肉芽肿三种系统性疾病。本文讨论的主要是嗜酸性肉芽肿,其病因不明,可能与免疫功能异常有关,以肺及骨骼累及为主,肺内侵犯表现为双肺弥漫性间质性肺病,称为肺组织细胞增生症X病(pulmonary histocytosis X,PHX)。结节与气囊的表现与病变的进展有 ......