[速览]282﹒遗传性共济失调

遗传性共济失调（hereditary ataxia）是一组以共济运动障碍为主要表现的中枢神经系统慢性变性疾病，呈常染色体隐性或显性遗传。病理变化主要以脊髓、小脑、脑干变性为主，亦可不同程度累及周围神经、视神经。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床。1 ﹒双下肢共济失调，如跟膝胫试验不稳准，以后双上肢也出现共济失调，如指鼻试验，快复轮替动作均笨拙不准。缓慢起病，出现深感觉障碍，共济失调，痉挛性截瘫及周围神经功能障碍等，但无弓形足及脊柱后侧弯畸形。因颅底凹陷，环枕部畸形等除有共济失调外常有后组脑神经 ......