[诊断]第八节 主动脉-左室通道畸形

主动脉-左室通道畸形，是一罕见的先天性心血管疾患，阜外医院1995年7月～1999年5月约10 000例心血管病EBCT检查中仅发现1例。胚胎时期瓣膜嵴在交界区相互融合并与心脏纤维支架融合，发生融合异常，可以形成主动脉-左室通道畸形。近年来有学者认为是由于右冠状窦主动脉根部支持不良所致，主动脉中层和主动脉瓣环纤维之间分隔或融合缺陷，造成主动脉-左室通道。病理解剖：主动脉-左室通道多发生于主动脉右窦上方，呈隧道样穿过右心室漏斗部间隔至主动脉瓣环下方2～3cm，由漏斗部间隔入左室流出道。图15-8-2男性，1 ......