主肺动脉窗(aortopulmonary window,APW)又称主肺动脉间隔缺损,是罕见的先心病[ 7 ]。大多数患儿伴发其他心脏畸形,以动脉导管未闭最常见,也见于室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、主动脉离断、右室双出口、房间隔缺损、部分性肺静脉异位引流、主动脉瓣下狭窄、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、右位主动脉弓、右肺动脉异常起源于主动脉、。胚胎期圆锥动脉干间隔发育,将动脉干分隔为升主动脉与主肺动脉,圆锥动脉干间隔发育缺损则形成主肺动脉窗。主肺动脉窗与永存动脉干区别在于前者存在两个独立、完整的半月瓣环 ......