[速览]第4节 血 色 病

血色病又称遗传性血色病（hereditaryhemochromatosis。HHC），是先天性铁代谢障碍致体内铁过度蓄积，形成肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能减退与皮肤色素沉着等多系统表现的遗传性疾病。应当指出，HHC患者中约1／3并发肝细胞癌，有人研究肝硬化的巨大再生结节中，有26%铁染色阳性，表明铁聚集的巨大再生结节可能是癌前病变。具有肝硬化、皮肤色素沉着和糖尿病者，临床可疑诊为HHC，应仔细询问家族史，并作铁蛋白水平、转铁蛋白饱和度两种筛选试验，如铁蛋白大于1000 μ g／L、转铁蛋白饱和度大于62 ......