[速览]（四）Schwachman型

双侧尺桡骨侧位和双膝关节正位X线平片显示长管状骨干骺端对称性球形膨大，杯口状增宽，内见斑点状钙化。先期钙化带显示不清或呈锯齿状，边缘不规则，相邻干骺松质骨硬化骨干略粗短。Schwachman型又称Schwachman-Diamond型，主要病变为先天性胰腺脂肪变性、功能不全所致的肠道吸收不良和干骺软骨发育异常，为常染色体隐性遗传。可伴有周期性或持续性中性粒细胞减少，或同时有血小板减少和贫血。长骨干骺端增宽、硬化且不规则，股骨近端明显。股骨颈上端干骺三角形凹陷，骨骺变扁并呈三角形嵌入干骺凹陷区内。胰腺变性所 ......