原始神经外胚层肿瘤是一组起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性的小圆细胞性肿瘤,具有向神经元、神经胶质及间叶等多向分化能力。Stout于1918年对其形态特征做了首次描述,1973年由Han和Ede首先命名,1986年Dehner提出了中枢型原始神经外胚层肿瘤(central nervoussystem PNET,cPNET)和周围型原始神经外胚层肿瘤。中枢型原始神经外胚层肿瘤主要指起源于幕上大脑组织及脊髓的一类小圆细胞恶性原始神经上皮肿瘤。 ......