[速览]四、硬化性胆管炎

硬化性胆管炎（sclerosing cholangitis）在小儿少见。病因不清，主要倾向于非特异性反应（自身致敏反应）和细菌性感染两种观点。主要病理改变是胆管壁慢性炎性改变伴有明显的纤维组织增生与硬化，管腔变窄，胆汁淤积以及胆汁性肝硬化。受累的肝内、外胆管普遍缩窄、僵直，正常弧度消失，形似一束枯树枝，而未受累或受累程度轻的胆管可有轻度扩张，末梢胆管分支稀少，通常称为“枯枝状”。主要累及肝外胆管，通常表现为肝总管与胆总管狭窄，使其管腔普遍或部分地变细，呈僵硬直管状，最细者形似线样。通常表现为肝外一段或数段 ......