主肺动脉窗( aortopulmonary window , APW )又称主肺动脉间隔缺损( aortopulmonary septal defect , APSD ) ,是一种十分罕见的先天性心脏畸形,于1830年被首次阐述,在先天性心脏病中只占不到1% 。APW的发生是由于胚胎发育期见主动脉囊分隔为升主动脉与肺动脉干的主肺动脉间隔发育异常所致。主肺动脉窗常合并其他心脏畸形,如动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉弓狭窄或弓离断、一侧或双侧冠状动脉异常起源于肺动脉、右肺动脉起源于主动脉、法洛四联症、二叶主动 ......