[速览]第4节 X连锁淋巴组织增殖性疾病

X连锁淋巴组织增殖性疾病（X-linkedlymphoproliferativedisea，XLP）是一种罕见的X-连锁隐性遗传、致死性的原发免疫缺陷病。该病预后不良，多于2～5岁发病，主要见于男性儿童，70%的患儿在10岁之前死亡，极少有患者能活过40岁。诊断标准：①明确诊断：男性患者出现霍奇金病、致死性EBV感染、免疫缺陷、再生障碍性贫血或淋巴组织细胞病等XLP的临床表现，SH2D1A基因突变分析为主要确诊手段。针对不同临床表型的治疗和病因治疗。噬血淋巴组织细胞增生症（HLH）或FIM如未经造血干细胞 ......