它一般是由软骨肉瘤术后多次复发演变而成的。患者多有缓慢无痛性肿大的软骨肉瘤病史,但局部突然生长加快,出现感觉异常、疼痛或骨折等症状。周围为恶性的肉瘤成分,灰白或灰红色,质软,破坏骨质,可见坏死。镜下见,低度恶性成分为细胞较丰富、但较成熟的软骨肉瘤结构,邻区既可见到高度恶性的肉瘤成分,最多见的是恶性纤维组织细胞瘤,也可见到纤维肉瘤、骨肉瘤或其他高度恶性的肉瘤结构。预后很差,肿瘤恶变后很容易快速转移至全身多处组织器官,约80%患者两年内即死亡。 ......