钠通道的开放引起Na +的快速内流,是引起心肌细胞去极化形成动作电位上升支的主要离子流。心脏钠通道的开放直接影响心肌细胞的自律性、传导性和动作电位的时程,导致心律失常的发生。人们将钠通道基因SCN5A突变分为功能增强型和功能降低型,前者以LQT 3型为代表,主要机制是当SCN5A发生点突变时,钠通道失活关闭不正常,在平台期通道再次开放,Na +内流(晚INa),动作电位时程(APD)异常延长。Brugada综合征临床表现为发作性室性心动过速或心室颤动,常导致夜间睡眠期间的猝死,心电图呈现右束支传导阻滞及胸 ......